НАУЧНО-КЛИНИЧЕСКИЙ ОТДЕЛ МУКОВИСЦИДОЗА
РУКОВОДИТЕЛЬ: заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор Николай Иванович Капранов
НАУЧНЫЙ СОСТАВ:
Каширская Наталия Юрьевна – гл.н.с., д.м.н., профессор, врач-педиатр высшей категории
Пухальский Александр Леонидович – гл.н.с., д.м.н., профессор
Шмарина Галина Васильевна – в.н.с., к.м.н.
Капустина Татьяна Юрьевна – с.н.с., к.м.н., врач-педиатр высшей категории
Щеглова Мария Владимировна – с.н.с., к.м.н.
Пухальская Дарья Александровна – н.с.
Сотрудники отдела ведут научную разработку эффективных методов диагностики, лечения и реабилитации больных муковисцидозом (МВ), и осуществляют практическое консультирование больных МВ и их семей (диагностика и лечение).
Научно-клинический отдел муковисцидоза МГНЦ РАМН, созданный в 1990 г., координирует работу региональных центров как Российский центр муковисцидоза согласно Приказам Минздрава от 1990 и 1993 гг. В 2003 г. организовано Московское отделение Российского центра муковисцидоза на базе Детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова, где осуществляется активное диспансерное наблюдение больных из Москвы, Московской области и близлежащих регионов РФ. Наряду с обширной практической работой сотрудники отдела ведут научные исследования, большая часть которых отражена в кандидатских (15) и докторских (4) диссертациях.
НАУЧНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ
Научная деятельность направлена на совершенствование методов диагностики (включая неонатальный скрининг), лечения, реабилитации и профилактики МВ.
В рамках этого направления выполнен ряд рабочих фрагментов:
а) научно обоснованы клиническая эффективность и безопасность применения микросферического панкреатического фермента Креон у детей, больных смешанной и кишечной формами МВ, что позволило включить Креон в стандарты лечения таких пациентов в РФ.
б) в течение ряда лет ведется работа по изучению эффективности и безопасности противовоспалительных средств при лечении больных МВ с хронической синегнойной инфекцией: изучена роль субтерапевтических доз макролидов и их безопасность при длительном (в течение ряда лет) лечении; выявлено значение альтернирующих курсов преднизолона в дозе 0,3-0,5 мг/кг и ряда ингаляционных кортикостероидов отдельно или в сочетании с пролонгированными бронхолитиками; изучена клиническая эффективность и безопасность Дорназы-альфа (Пульмозима) в лечении детей, больных МВ.
в) впервые в России проведено комплексное исследование функционального состояния почек у детей, больных МВ, позволившее установить частоту и характер их поражения, а так же взаимосвязь с различными степенями тяжести течения заболевания. Разработаны показания, дозы, длительность и частота повторных курсов лечения мембраностабилизирующим и антикристалообразующим отечественным препаратом Ксидифон.
г) изучены частота и характер поражения гепато-билиарной системы у детей, больных МВ, его связь с типами мутаций, возможными модифицирующими генами и коррекция этих нарушений урсодезоксихолевой кислотой (в 2000 году работа была отмечена премией ECFS – European Cystic Fibrosis Society, впервые в истории СССР и РФ).
д) постоянно накапливается опыт по изучению генетических особенностей МВ в РФ, возможностей ДНК-диагностики в клинике и по программе «неонатального скрининга»; определена роль ряда модифицирующих генов в клиническом разнообразии МВ и целесообразность разработки новых терапевтических подходов.
е) группа, возглавляемая профессором А.Л. Пухальским, изучает патогенез МВ и бронхиальной астмы в рамках темы «Нарушение периферической толерантности, обусловленное накоплением регуляторных Т-лимфоцитов. Роль Treg в патогенезе мультифакториальных и моногенных наследственных заболеваний». Такого рода работа требует использования различных методических подходов, включая молекулярно-биологические исследования, работу с культурами клеток, эксперименты на животных и клинико-лабораторные исследования. В результате иммунологического мониторинга больных МВ создана уникальная база данных, включающая результаты динамического наблюдения за 230 пациентами, а также результаты обследования 120 здоровых детей. Кроме данных, характеризующих изменения в иммунном статусе, в базе имеется подробная клиническая характеристика для каждого больного. Подобным материалом не располагает ни один центр МВ в мире. По результатам исследований в рамках указанной тематики сотрудниками группы опубликовано более 30 работ, включая 15 статей в ведущих зарубежных журналах.
ж) впервые в России проведены фармакоэкономические исследования по разным подходам к оказанию лечебно-реабилитационной помощи детям с МВ. Показано, что лечение в амбулаторных (включая дневной стационар) и/или домашних условиях при явных психологических и медицинских преимуществах имеет и значительный экономический эффект.
з) по заданию МЗиСР РФ проведены сравнительные исследования по диагностической ценности потовых анализаторов «Макродакт», «Нанодакт» (оба – США) и Сана-сол (Венгрия), которые удешевляют, упрощают проведение потового теста – «золотого стандарта» прижизненной диагностики МВ. Полученные объективные, убедительные результаты преимущества «Нанодакта» позволили научно обосновать целесообразность централизованной закупки этих аппаратов в рамках программы Неонатального скрининга МЗиСР РФ для всех регионов РФ.
и) впервые в нашей стране изучена роль анаэробной инфекции в хронической бронхолегочной патологии при муковисцидозе, доказана возможность ее лабораторной диагностики и разработаны терапевтические подходы.
Наряду с этим активно проводится регулярный микробиологический мониторинг бронхолегочного секрета у детей, больных МВ, Москвы и Московской области (посев мокроты на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, каждые 3 мес. с последующей консультацией). Это позволяет оперативно решать вопросы рациональной антибактериальной терапии больных данного контингента.
Сотрудниками отдела внедрены в практику в Московском регионе стационарозамещающие технологии – внутривенная антибактериальная терапия на дому, а также активное диспансерное наблюдение больных муковисцидозом.
ОБМЕН ОПЫТОМ
1. Организация и проведение региональных конференций и семинаров, посвященных проблеме МВ, а также Национальных конгрессов по МВ (последний – IX Национальный конгресс по муковисцидозу состоялся в Москве 4-5 апреля 2009 г.).
Сотрудники научно-клинического отдела регулярно участвуют в международных конгрессах и конференциях (Европейское респираторное общество, Европейское общество муковисцидоза, Североамериканская Ассоциация помощи больным муковисцидозом, Европейская ассоциация гастроэнтерологов и гепатологов).
2. Организация новых региональных центров с налаживанием активного диспансерного наблюдения больных; внедрение единого регистра и программ системы подготовки врачей и медсестер, обеспечивающих лечение больных МВ.
Научно-клиническим отделом совместно с сотрудниками НИИ Пульмонологии ФМБА России создана компьютерная программа Российского регистра пациентов с МВ, которая проходит адаптацию к программе Европейского регистра по МВ, что будет иметь большое значение как для больных МВ в нашей стране, так и в Европе, способствуя совершенствованию оказания медико-социальной помощи данному контингенту больных. Обобщенные результаты Российского регистра пациентов с МВ (к декабрю 2008 г. собраны данные о 1280 пациентах из 81 региона России) будут регулярно докладываться на конференциях по МВ, а также представляться на сайте http://www.cf-rf.ru и могут быть получены специалистами региональных центров. Координатор Российского регистра пациентов с МВ – профессор Н.Ю. Каширская является ответственным исполнителем Европейской программы с Российской стороны.
3. Систематическая плановая просветительская работа среди родителей, учителей, воспитателей, т.е. тех, кто находится в первичном контакте с больными детьми.
Сотрудники научно-клинического отдела муковисцидоза, регулярно выезжая в регионы России (1–2 раза в месяц), читают лекции, проводят круглые столы, семинары, практические занятия с врачами и родителями больных МВ, а также встречаются с представителями администраций регионов для решения вопросов бесплатного лекарственного обеспечения данных больных жизненно необходимыми медикаментами.
4. На рабочих местах научно-клинического отдела муковисцидоза специалисты уже созданных или планируемых региональных центров России проходят обучение, во время которого они знакомятся с современными проблемами МВ, методами диагностики, лечения, реабилитации и медико-социальной адаптации больных и их семей.
5. Сотрудничество с международными организациями и медицинскими центрами, занимающимися проблемой МВ. На базе научно-клинического отдела муковисцидоза проходили и проходят обучение специалисты из центров муковисцидоза стран СНГ (Казахстан, Белоруссия, Молдавия, Азербайджан) и Западной Европы (Великобритания, Германия).
6. Постоянно ведется работа по обновлению информации, помещению научных и медицинских новостей в области муковисцидоза, ответам на вопросы на сайте www.mucoviscidos.ru и www.cf-rf.ru
ОСНОВНЫЕ ПУБЛИКАЦИИ:
1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Моин Д.М. и др. Современные достижения и актуальные вопросы в проблеме муковисцидоза // Вестник Российской академии медицинских наук. – М.: Медицина. – 1992. – №4. – С.34–39.
2. Капранов Н.И, Рачинский С.В. Муковисцидоз. Монография. М. – 1996. – 226 с.
3. Kapranov N., Ginter E., Kashirskaya N., Hill C.M., et al. Cystic fibrosis in Russia: background and a model for future collaboration with the West // Journal of the Royal Society of Medicine. – 1996. –Supplement №.27, - Vol.89. – P. 44–47.
4. Kashirskaya N., Hill C.M, Illangovan P., Kapranov N., et al. The relative contribution of optimal nutritional support in cystic fibrosis // Journal of the Royal Society of Medicine. – 1996. – Supplement №.27, – Vol.89. – P. 48–50.
5. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., Нетребенко О.К. Методы исследований физического статуса детей: Методические рекомендации. В помощь педиатру. – М.: Союз педиатров России. – 1999. – 24 с.
6. Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Муковисцидоз. В кн: Нарушенное кишечное всасывание у детей. Под ред. акад. РАМН проф. В.А. Таболина. – М: СДГ РГА; “РДКБ-ПРЕСС”; ИНТЭК ЛТД. – 1999. – С.105–126.
7. Pukhalsky A, Shmarina G, Kapranov N, Kokarovtseva S, Pukhalskaya D, Kashirskaya N. Anti-inflammatory and immunomodulating effects of clarithromycin in patients with cystic fibrosis lung disease //Med. Inflam. – 2004. 13(2): 111–117.
8. Kerem E., Conway S., Kashirskaya N., et al. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus // Journal of Cystic Fibrosis. – 2005. – Vol.4. – P.7–26.
9. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Воронкова А.Ю., Шабалова Л.А., и др. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. Методические рекомендации. Издание второе (первое – 2001) переработанное и дополненное. Под редакцией Капранова Н.И. и Каширской Н.Ю. – М.: 2005. – 109 с.
10. Баранов А.А., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., и др. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Диетотерапия в комплексном лечении муковисцидоз: Пособие для врачей. В рамках подпрограммы «Здоровый ребенок» федеральной целевой программы «Дети России» МЗиСР РФ, Федерального агентства по здравоохранению и соцразвитию, РАМН. – М., – 2005. – 94 с.
11. Pukhalsky A, Shmarina G, Alioshkin V, Sabelnikov A. Alkylating drugs applied in non-cytotoxic doses as a novel compounds targeting inflammatory signal pathway // Biochem. Pharmacol. – 2006.72(11): 1451–1457.
12. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Муковисцидоз. Ранняя диагностика и лечение. – М.: Гэотар-Медиа – 2008. – 104 с.
13. Pukhalsky, A., Shmarina, G., Kashirskaya N., Perederko L., Kapranov N. Relationship between anti-inflammatory therapy and hepatobiliary abnormalities in cystic fibrosis patients // Multidisciplinary Respiratory Medicine. – 2009. 4: 248–253.
Контакты:
www.mucoviscidos.ru
Телефон/факс Российского центра муковисцидоза на базе отделения медицинской генетики Российской детской клинической больницы Росздрава: (495) 936-93-97. А также телефоны: (495) 936-94-97, 936-93-33.
Телефон/факс Московского отделения на базе поликлинического отделения Детской городской клинической больницы N13 им. Н.Ф.Филатова: (495) 254-90-49.
|
